Cistiskā fibroze (CF) ir ģenētiska slimība, kas galvenokārt skar plaušas, bet arī aizkuņģa dziedzeri, aknas, nieres un zarnas.
...
Cistiskā fibroze | |
---|---|
Ilgums | Visu mūžu |
Cēloņi | Ģenētiski (autosomāli recesīvi) |
Diagnostikas metode | Sviedru tests, ģenētiskā pārbaude |
Ārstēšana | Antibiotikas, aizkuņģa dziedzera enzīmu nomaiņa, plaušu transplantācija |
- Kā rodas cistiskā fibroze?
- Vai cistiskā fibroze ir dzīvībai bīstama?
- Vai jūs varat dzīvot ilgu laiku ar cistisko fibrozi??
- Kāpēc cistisko fibrozi sauc par cistisko fibrozi??
Kā rodas cistiskā fibroze?
Cistisko fibrozi izraisa CFTR (cistiskās fibrozes transmembrānas vadītspējas regulators) izmaiņas vai mutācijas. Šis gēns kontrolē sāls un šķidrumu plūsmu šūnās un no tām. Ja CFTR gēns nedarbojas tā, kā vajadzētu, jūsu ķermenī uzkrājas lipīgas gļotas.
Vai cistiskā fibroze ir dzīvībai bīstama?
Laika gaitā cistiskā fibroze var tik ļoti sabojāt plaušu audus, ka tā vairs nedarbojas. Plaušu funkcija parasti pakāpeniski pasliktinās, un galu galā tā var kļūt dzīvībai bīstama. Elpošanas mazspēja ir visizplatītākais nāves cēlonis.
Vai jūs varat dzīvot ilgu laiku ar cistisko fibrozi??
Lai gan cistisko fibrozi (CF) vēl nav iespējams izārstēt, cilvēki ar CF dzīvo ilgāk un veselīgāk nekā jebkad agrāk. Faktiski paredzams, ka bērni, kas dzimuši ar CF, šodien nodzīvos līdz 40 gadu vidum un vēlāk. Dzīves ilgums ir tik dramatiski uzlabojies, ka tagad ir vairāk pieaugušo ar cistisko fibrozi nekā bērni.
Kāpēc cistisko fibrozi sauc par cistisko fibrozi??
CF attīstās, ja neviens no gēniem nedarbojas normāli. Tāpēc CF tiek uzskatīta par autosomāli recesīvu slimību. Nosaukums cistiskā fibroze attiecas uz raksturīgajām rētām (fibrozi) un cistu veidošanos aizkuņģa dziedzerī, kas pirmo reizi tika atzīta 1930. gados.